온딘의 저주 - 선천적 중추성 수면 무호흡증 (Congenital Central Hypoventilation Syndrome)

선천적 중추성 수면 무호흡증은 온딘의 저주라고도 불리우는데, 북유럽 신화에 나오는 물의 정령인 온딘이 인간남자와 사랑에 빠진후 매일 아침 함께 눈을 뜨고 숨을 쉬기로 맹세했으나, 온딘이 인간 여자로 나이를 먹어가면서 늙어가자 다른 여자와 잠자리에 들었다가 들켜서 온딘이 그 맹세를 저버린 것에 대한 저주로 "매일밤 잠이 들면 숨 쉬는 것을 잊으라"는 저주를 걸었다는 신화 속 이야기에서 기인한 별칭이다.

이렇듯 선천적 중추성 수면 무호흡증은 말초성 수면 무호흡증과 달리 기질적인 이상에 기인한 것이 아닌 , 호홉을 담당하는 중추 신경계에서 선천적으로 숨 쉬는 것을 잊어버리기 때문에 나타나는 어처구니 없는 증상이다 .

보통 우리는 " 아 가슴이 답답해 오니까 이제 숨을 내쉬고 새로운 숨을 들이쉬어야지 " 라고 생각하면서 숨을 쉬지 않는다 . 

그냥 아무 생각이 없어도 자연스럽게 숨을 쉰다 . 

자율신경계라는 곳에서 관장하고 있기 때문인데 , 호흡과 마찬가지로 , 심장이 뛰는 것도 자율신경계가 관장하고 있어서 

" 아 곧 죽을 것 같으니까 , 심장을 뛰게 해야지 ." 

혹은

" 죽은 척 해야 하니까 심장을 잠시 멈춰야지 "

라는 것들이 생각만으로 되지 않는 것과 같다 . 

하지만 , 호흡은 의식적으로 잠시 멈춰둘 수는 있기 때문에 완전히 자율신경계의 관할이라고 볼 수만은 없다 .

상식적으로는 어처구니 없는 얘기지만 , 아주 희귀한 증상이긴 하지만 , 선천적으로 의식을 해야지만 숨을 쉴 수 있는 사람들이 간혹 있는데 , 바로 이런 경우들이 선천적 중추성 수면 무호흡증이다 . 

또 다른 말로 ' 불수의적 무호흡 증후군 (Autonomic Hypoventilation syndrome)' 이라고 한다 .

불수의적인 호흡을 조절하는 뇌교 (Pons) 와 연수 (Medulla oblongata)

보통의 사람들이 깨어 있을 땐 숨을 참거나 원할 때 들이 쉬고 내쉴수 있는 것을 ' 수의적 호흡 ' 이라고 한다 . 

이에 반해 , 잠이 들었다던지 의식이 없을 때도 숨을 쉬는 것을 ' 불수의적 호흡 ' 이라고 칭한다 .

수의적 호흡은 대뇌피질에서 관장하지만 , 불수의적 호흡은 뇌교와 연수가 관장한다고 알려져 있다 . 

뇌교에 있는 호홉조절중추 (Pneumotaxic center) 를 통해 혈중의 이산화탄소 농도에 따라 호흡이 조절되고 , 연수에는 배측과 복측의 호흡중추가 있어서 호흡의 운동을 조절하는데 , 뇌교와 연수는 생각하는 의지가 아닌 자율적인 기능에 따라 움직인다 . 

즉 , 기본적으로는 자율신경계통인 뇌교와 연수에 의해 호흡을 하고 있지만 , 의식이 깨어 있을 때는 대뇌피질의 영향으로 호흡을 어느정도 조절만 할 수 있는 상태가 정상적인 상태인 것이다 .

그런데 바로 이러한 뇌교와 연수에 손상이 생길 경우 자율적인 호홉 즉 , 불수의적인 호흡이 불가능해지고 ' 온딘의 저주 ' 라는 증세인 ' 불수의적 무호흡 증후군 ' 이 나타나게 된다.

이러한 손상이 선천적으로 발생하게 되는 경우가 있는데 , PHOX2B(4 번 염색체에 존재하는 유전자 ) 의 염기서열은 이런 사례의 91% 에서 돌연변이를 야기해서 발생한다고 알려져 있다. 

선천적 중추성 수면 무호흡증 치료 :

기도절제술을 시행하고 생명유지를 위한 호흡기기를 통해 기계환기를 해야만 생명이 유지가 된다고 한다 .

이 글을 검색해서 본 당신은 일단 웬만하면 이 질병과는 관계가 없을 수도 있다 .